Particularités du purpura thrombotique thrombocytopénique chez les sujets âgés : présentation initiale, prise en charge et pronostic à court, moyen et long terme

Abstract

Le purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun (PTTi) est une maladie potentiellement létale. L’âge croissant a été identifié comme un facteur associé de façon indépendante à la mortalité. Malgré cela, il existe peu de données sur les particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques des patients âgés atteints de PTTi. Décrire les particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques des sujets de 60 ans ou plus atteints de PTTi. Méthodes. Tous les patients adultes atteints de PTTi déclarés au Centre National de Référence Microangiopathies thrombotiques entre 2000 et 2016 avec des données complètes concernant le diagnostic, la prise en charge et le pronostic à court terme ont été inclus dans cette étude. Leurs caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques et pronostiques ont été décrites et comparées en fonction de leur catégorie d’âge! (moins de 60 ans vs 60 ans et plus). La mortalité à long terme des patients atteints de PTTi âgés de 60 ans et plus, vivants à 1 mois de l’épisode aigu, a été comparée à celle de participants d’âge comparable non-PTTi inclus dans la cohorte des 3-Cités. Les patients atteints de PTTi de 60ans et plus (N = 71) présentaient un délai entre l’admission à l’hôpital et le diagnostic de PTTi plus long (p < 0,0001) par rapport aux sujets jeunes (N = 340). Au diagnostic, les patients âgés étaient plus souvent confus (p = 0,034) avec des troubles du comportement (p = 0,045). L’atteinte rénale (p > 0,0001) et l’élévation de la troponine (p = 0,025) étaient plus fréquentes mais les cytopénies moins profondes. La mortalité à court et moyen terme était plus élevée chez les sujets atteints de PTTi de 60 ans et plus comparés aux sujets de moins de 60 ans (p < 0,0001) et augmentait pour chaque tranche d’âge de 10 ans. Les facteurs de! risque de mortalité à court terme étaient l’âge, l’at! teinte r énale et l’élévation de la troponinémie. Le volume total d’échange plasmatique était protecteur. En comparaison à une population témoin non atteinte de PTTi, les sujets atteints de PTTi (≥60 ans) vivants à 1 mois avaient un taux de mortalité au long cours significativement plus élevé (HR : 3,44, p < 0,001) après ajustement sur le sexe, l’âge, les facteurs de risque et évènements cardio-vasculaires, la bronchopneumopathie chronique obstructive, l’insuffisance rénale chronique et la démence. Les patients atteints de PTTi de 60 ans et plus, comparativement à ceux de moins de 60 ans, ont plus fréquemment une présentation neurologique atypique pouvant retarder le diagnostic. L’âge grève la mortalité à 1 mois et à 1 an. Le fait d’avoir eu un PTTi, même après résolution de l’épisode aigu, est indépendamment associé à une augmentation de la mortalité à long terme.