Les leucémies et lymphomes induits par le virus HTLV-1 en Guyane : données de vie réelle de 2009 à 2019
Langue
FR
Thèse d'exercice
Date de soutenance
2022-05-18Spécialité
Médecine interne,thèse d'exercice de médecine spécialisée
Résumé
Introduction : la leucémie à cellules T induite par HTLV-1 (ATL pour Adult T-cell leukemia / lymphoma) est l’un des cancers les plus agressifs au monde. L’ATL survient chez 5% des 10 millions de personnes vivant avec HTLV-1 ...Lire la suite >
Introduction : la leucémie à cellules T induite par HTLV-1 (ATL pour Adult T-cell leukemia / lymphoma) est l’un des cancers les plus agressifs au monde. L’ATL survient chez 5% des 10 millions de personnes vivant avec HTLV-1 dans le monde. La Guyane est un département français d’outre-mer et l’une des régions d’endémie virale à HTLV-1 les plus importantes. Les objectifs de l’étude étaient de décrire les caractéristiques démographiques, cliniques et pronostiques de la population. Matériel et méthodes : nous avons collecté les données de tous les patients pour lesquels un diagnostic d’ATL a été posé entre 2009 et 2019. Les patients étaient classés selon Shimoyama. Les variables continues étaient comparées selon un test de Mann Whitney. Les courbes de survie étaient évaluées par la méthode de Kaplan-Meier. L’analyse des facteurs pronostiques était basée sur un modèle de Cox. Résultats : durant cette période, 41 patients ont été identifiés, avec un âge médian de 54 ans au diagnostic, parmi lesquels 56% étaient des femmes. Seize (39%) patients étaient Noirs Marrons. Vingt-trois patients (56%) avaient une forme aiguë, 14 (34%) une forme lymphomateuse, un avait une forme chronique et un avait une forme tumorale cutanée. L'hypercalcémie était associée à la forme aiguë (69,5 % contre 42,8 % dans la forme lymphomateuse ; p = 0,015). Le traitement de première intention reposait soit sur la polychimiothérapie (CHOP), soit sur la zidovudine associée à l'interféron alpha pégylé. La survie à 4 ans était de 11,4 % pour l'ensemble de la population avec respectivement 11 % et 0 % pour les formes aiguë et lymphomateuse. Le sexe masculin, la présence de signes « B » et l'hypercalcémie étaient plutôt associés à un mauvais pronostic. A l'inverse, le déparasitage apparaît comme un facteur de bon pronostic potentiel. Conclusion : cette étude montre des données en vie réelle de patients atteints d'ATL en Guyane française, un territoire à revenu élevé dans une région à revenu intermédiaire. Comme dans la littérature sud-américaine, nos patients, principalement des Noirs Marrons, ont un âge médian plus jeune au diagnostic et une survie inférieure aux données récentes de la littérature japonaise (âge médian au diagnostic de 68 ans et une survie à 4 ans de 16.8% et 19.6% pour les formes aiguë et lymphomateuse respectivement).< Réduire
Résumé en anglais
Background: adult T-cell leukemia / lymphoma (ATL) is one of the most aggressive cancers in the world. ATL occurs in 5% of the 10 million people living with HTLV-1 worldwide. French Guiana is a French overseas territory ...Lire la suite >
Background: adult T-cell leukemia / lymphoma (ATL) is one of the most aggressive cancers in the world. ATL occurs in 5% of the 10 million people living with HTLV-1 worldwide. French Guiana is a French overseas territory in the Amazon region of South America and one of the highest endemic areas of HTLV-1 worldwide. The main objective of the study was to describe the demographic, clinical and evolutionary characteristics of the population. Methods: we collected data from all patients diagnosed with ATL in French Guiana between 2009 and 2019. Patients were distributed according to Shimoyama’s classification. Continuous variables were compared using a Mann Whitney test. Survival curves were evaluated by the Kaplan-Meier method. The assessment of prognostic factors was based on a Cox model. Results: over the 11-year study period, 41 patients with a median age of 54 years at diagnosis were identified, among whom 56% were women. Sixteen (39%) patients were Maroons, a cultural group descendant of the African slaves of former Dutch Guiana. Among the study population, 23 (56%) had an acute-type, 14 (34%) a lymphoma-type, one had a chronic form and one had a primary cutaneous tumour. Hypercalcemia was associated with the acute-type (69.5% in the acute group vs. 42.8% in the lymphoma group; p = 0.015). The first-line treatment modalities were based either on polychemotherapy or on zidovudine combined with pegylated interferon alpha. The 4-year survival was 11.4% for the entire population with 0% and 11% for the lymphoma and acute groups, respectively. The median survival time was 100 days for the acute group and 118 days for the lymphoma group (p = 0.37). The cause of death were infections (29%) and disease progression (25%). Male gender, the presence of "B" signs (fever, sweat, weight loss) and hypercalcemia were associated with a poor prognosis with a hazard ratio (HR) of 1.4 (p= 0.479), 1.3 (p=0.201) and 1.6 (p=0.383) respectively. Conversely, deworming (administration of ivermectin) appeared to be a good prognostic factor with a HR of 0.680 (p = 0.394). Discussion/Conclusion: this study provided real-life data from ATL patients in French Guiana, a high-income territory in a middle-income region. Patients, mostly Maroons, presented with a younger age and the prognosis was poorer than expected, compared to Japanese patients.< Réduire
Mots clés
ATL
HTLV-1
Guyane
Pronostic
Unités de recherche