Apport de la psychologie cognitive à l’élaboration d’un programme de remédiation de la planification pour des patients atteints du syndrome de Prader-Willi. : Étude de ses effets en termes de développement des capacités exécutives et d'adaptation.

Abstract

Le Syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie neuro-développementale rare d’origine génétique associée à des troubles comportementaux (obsession pour la nourriture, labilité émotionnelle) et cognitifs. La pathologie est généralement associée à un faible niveau intellectuel, ainsi qu’un fonctionnement exécutif altéré. Les patients ont notamment un déficit dans la fonction de planification, ce qui conduit à des difficultés pour anticiper et organiser leurs actions. La remédiation cognitive a pour objectif de proposer des exercices d’entrainement ou des techniques compensatoires pour pallier ces difficultés. À l’aide des connaissances sur le fonctionnement exécutif, l’un des objectifs de ce travail de thèse était de développer un programme de remédiation cognitive de la planification, en tant que fonction exécutive de haut niveau, pour des adultes atteints du SPW. Un autre objectif était d’évaluer la faisabilité d’un tel programme auprès d’une population avec déficit intellectuel, comme dans le SPW. Enfin, le dernier objectif était d’évaluer l’efficacité de ce programme de remédiation de la planification, ainsi que l’effet de l’entrainement de cette fonction sur d’autres fonctions exécutives (mise à jour des informations, alternance et inhibition). Un essai randomisé contrôlé en double-aveugle a été réalisé sur les performances d’un groupe expérimental (n = 27) et celles d’un groupe contrôle (n = 26) pour répondre à ces objectifs. Une étude en cas uniques expérimentaux auprès de 4 patients a été conduite par la suite pour évaluer les effets d’une intervention plus soutenue. Les résultats ont globalement montré la faisabilité du programme de remédiation cognitive auprès d’adultes atteints du SPW. Les performances en planification des patients, évaluées au travers de tests neuropsychologiques, de mesures qualitatives et de mesures quantitatives répétées, se sont améliorées après l’intervention. L’évaluation des autres fonctions exécutives n’a pas montré d’évolution significative, ne permettant pas de conclure sur leurs liens avec la planification chez les patients atteints du SPW. Enfin, ce travail a montré l’importance d’utiliser un programme adapté à la population d’intérêt afin de permettre une meilleure compréhension des enjeux de la remédiation et d’impliquer les patients dans leur rééducation, avec des méthodes variées et personnalisées pour en évaluer les effets.