Identification de substrats arythmogènes et des mécanismes de décompensation dans une population de tétralogie de Fallot à l’âge adulte et perspectives de prise en charge ultérieure

Abstract

Le nombre d’adultes porteurs d’une tétralogie de Fallot opérée dans l’enfance est en constante augmentation. Initialement, ces patients étaient considérés comme guéris. A l’âge adulte, ils présentent en fait des complications d’ordre rythmique, responsables de morts subites, et des complications d’ordre mécanique : dilatation du ventricule droit (VD) liée à l’insuffisance pulmonaire chronique, séquellaire de la première chirurgie de réparation de la cardiopathie. Les mécanismes de l’arythmie ainsi qu’une éventuelle interaction entre la dysfonction VD et la survenue de ces arythmies ne restent que partiellement élucidés. Dans ce travail, en couplant les données d’études cliniques et les données expérimentales issues d’un modèle animal (MA) mimant une tétralogie de Fallot réparée, nous avons montré que 1) l’échocardiographie ne pouvait pas se substituer à l’IRM pour la surveillance des patients avec tétralogie de Fallot réparée 2) la valvulation pulmonaire restait une intervention à risque de mortalité 3) une bioprothèse non stentée était une bonne solution pour effectuer cette valvulation 4) en cas de fuite tricuspidienne sévère lors de cette valvulation, une plastie était indispensable 5) plusieurs gènes participaient au remodelage ventriculaire droit (analyse génétique effectuée sur le MA) 6) le remodelage électrophysiologique du VD (MA) s’accompagnait de propriétés pro-arythmogènes. Les mécanismes de décompensation sont intriqués : un lien entre dysfonction VD et arythmie paraît bien établi. D’autres analyses électrophysiologiques sont en cours au niveau du ventricule gauche (MA), pour rechercher d’autres mécanismes pro-arythmogènes.