Recommandations sur la gestion du risque et la prise en charge urologique du patient adulte atteint de dysraphisme spinal (spina bifida)

Abstract

Introduction L’amélioration de l’espérance de vie et le dépistage prénatal ont modifié la démographie du spina bifida (dysraphisme spinal) qui est devenu une pathologie de l’âge adulte. Les troubles vésico-sphinctériens affectent la quasi-totalité des patients atteints de dysraphisme spinal et constituent encore aujourd’hui la première cause de mortalité chez ces patients. L’objectif de ce travail était d’établir des recommandations de prise en charge urologique prenant en compte les spécificités de cette population. Matériels et méthodes Un Protocole nationale de diagnostic et de soins (PNDS) a été rédigé dans le cadre du Plan Maladies Rares à l’initiative du Centre de Référence Maladies Rares Spina Bifida–Dysraphismes du CHU de Rennes. Il s’agit d’un travail collaboratif associant des experts des différentes spécialités, principalement urologues et médecins de médecine physique et réadaptation. Nous avons conduit une recherche systématique de la littérature en langue française et anglaise dans les différents domaines couverts par ces recommandations dans la base de données MEDLINE. Conformément à la méthodologie recommandée par les tutelles (Guide_methodologique_pnds.pdf, 2006), des propositions de recommandations ont été rédigées sur la base de cette revue de la littérature puis ont été soumises à un groupe de relecture afin de parvenir à un consensus. Résultats Les troubles vésico-sphinctériens induits par le dysraphisme spinal sont multiples, variés et évolutifs dans le temps. La prise en charge doit être adaptée individuellement et tenir compte de l’ensemble des problématiques du patient, elle est donc nécessairement multidisciplinaire. L’autosondage est le mode mictionnel adapté pour plus de la moitié des patients et doit parfois s’associer à des traitements visant à contrôler une éventuelle hyperactivité détrusorienne (HAD) ou un trouble de la compliance (anticholinergiques, toxine botulique intradétrusorienne). Le recours à la chirurgie est parfois nécessaire soit après échec des traitements non-invasifs (ex : entérocystoplastie d’agrandissement en cas d’HAD résistante aux traitements pharmacologiques), soit en première intention en l’absence d’autres alternatives non invasives (ex : bandelette aponévrotique ou sphincter urinaire artificiel pour l’insuffisance sphinctérienne ; dérivation urinaire par conduit iléal si les autosondages sont impossibles). Conclusion Le dysraphisme spinal est une pathologie complexe avec atteintes multiples au niveau neurologique, orthopédique, gastro-intestinal, urologique et génito-sexuelle. La prise en charge des troubles vésico-sphinctériens doit se poursuivre tout au long de la vie de ces patients et doit s’intégrer dans un contexte multidisciplinaire.