Aphtose buccale révélatrice d'une infection chronique active à l'Epstein-Barr Virus des lymphocytes T, à propos d'un cas

Abstract

Introduction - L’infection chronique active à EBV (CAEBV) est caractérisée par l’infection des lymphocytes T et NK par l’EBV. Cette infection particulière est responsable sur le plan clinique d’éruptions de type hydroa vacciniforme (HV) dont les manifestations orales sont très rares et donc peu documentées. Le cas rapporté est atteint d’une infection chronique active à EBV des lymphocytes T découverte fortuitement sur une cytolyse hépatique en contexte d’angio-œdème et d’aphtose buccale récidivante. Observation – Entre Juin et Juillet 2020 une patiente de 33 ans a été admise en hospitalisation dans le service de médecine interne (CHU, Saint André) pour bilan d’aphtose. La patiente était initialement connue du service depuis 2019 pour l’exploration d’aphtose buccale récidivante, réfractaire à de multiples traitements symptomatiques dont la colchicine, à laquelle s’associait depuis quelques mois des angio-œdèmes de la face sans qu’une étiologie évidente n’ait pu être retenue pour ces deux problématiques. Le bilan systématique chez la patiente parfaitement asymptomatique retrouvait de manière fortuite une cytolyse hépatique et la recherche moléculaire d’EBV sur sang revenait positive à 800 000 copies révélant un tableau d’infection chronique active à EBV jusque-là inconnue. Quelques jours plus tard la patiente a été adressée en réanimation pour un épisode d’oxygéno-requérance. L’analyse des biopsies hépatique et ostéomédulaire, le myélogramme ainsi que la PCR EBV sur sang et sur le lavage broncho alvéolaire, ont mis en évidence le lien entre l’infection et l’atteinte hépatique et pulmonaire de la patiente. Une biopsie des ulcérations buccales a également démontré que la CAEBV atteignait la muqueuse sous forme d’hydroa vacciniforme. Un traitement par ciclosporine a été mis en place, sans grande efficacité. En novembre 2020 la patiente a une nouvelle fois été admise en hospitalisation pour pneumocystose pulmonaire et une nouvelle atteinte cette fois-ci oculaire liée à l’EBV a été détectée. Après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) hématologique et devant une atteinte hépatique, pulmonaire, cutanée, muqueuse et oculaire en échec thérapeutique un projet d’allogreffe de cellule souches hématopoïétiques (CSH) a été validé. Discussion – Peu de praticiens spécialistes de la cavité buccale connaissent l’existence de symptômes buccaux en rapport avec l’infection chronique active à EBV. Ces derniers présagent une atteinte sévère et étendue de l’infection. Il est primordial de savoir dépister précocement une infection à EBV chronique associée à des manifestations cutanéo-muqueuses de type hydroa vacciniforme. Un diagnostic précoce devrait permettre une interception de l’infection à EBV et ainsi limiter son évolution tout en améliorant la qualité de vie des patients.