Évolution à long terme de 132 patients adultes suivis pour un lupus érythémateux systémique de diagnostic pédiatrique

Abstract

Objectif : le lupus érythémateux systémique de début pédiatrique (p-LES) est une maladie auto-immune chronique, multi-systémique et dont sa sévérité est majorée comparé à la population adulte. L'objectif de cette étude transversale était d'évaluer l’évolution clinique et socio-économique à long terme des adultes diagnostiqués d’un p-LES ainsi que d’estimer l’impact du LES sur plusieurs aspects de la vie des patients. Méthodes : les patients âgés de plus de 18 ans diagnostiqués avec un LES entre 1990 et 2019 dans trois centres hospitaliers universitaires du sud de la France ont été inclus. L'évolution clinique pendant l'enfance et à l'âge adulte a été recueillie rétrospectivement à partir des dossiers médicaux des patients. Les données socio-économiques et l'impact du LES sur la vie des patients ont été recueillis à l'aide d’un questionnaire envoyé à ces derniers. Résultats : au total, 132 patients ont été inclus dont 84% de femmes et un âge médian au diagnostic de 14 ans [12-15]. La durée médiane de la maladie était de 14 ans [10-19]. Six patients sont décédés au cours du suivi, dont quatre avant l'âge de 18 ans. Les atteintes d’organes les plus fréquentes étaient articulaire, cutanée et rénale. La moitié des patients (46%) avaient un score SLICC-DI ≥ 1 à la fin du suivi. Quatre patients ont nécessité une transplantation rénale. Dix patients ont développé une complication cardiovasculaire sévère après l'âge de 18 ans. Les complications les plus fréquemment observées à l’âge adulte étaient les infections sévères et l'ostéoporose (23% et 14%, respectivement). Au dernier suivi disponible (âge médian de 28 ans [24-33]), 52% des patients recevaient toujours un traitement immunosuppresseur. Le niveau d'éducation était similaire à celui de la population française et 70% des patients avaient un emploi au moment de l'étude. Concernant les patients ayant répondus au questionnaire, la majorité (91%) considéraient que le LES avait influencé au moins un aspect de leur vie quotidienne (professionnelle, privée et scolaire). La moitié d'entre eux (46%) déclaraient que l’ensemble de ces trois aspects était altéré. Après analyse statistique par régression logistique univariée, seules les atteintes cardiovasculaires spécifique du LES étaient associées à l’impact du LES sur la vie quotidienne des patients. Conclusion : dans cette étude transversale multicentrique, les patients suivis pour un p-LES ont développés des nombreuses atteintes d’organes et séquelles. Malgré un impact important de la pathologie sur leur vie quotidienne, l’évolution socio-économique de ces derniers restait comparable à la population française.